Oggi a Roma un simposio per far luce sulla Sindrome di Sjögren.
“La Sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune, sistemica e degenerativa. È dovuta a un’infiltrazione linfocitaria, che va ad attaccare gli organi bersaglio, ovvero gli occhi (xeroftalmia) e la bocca (xerostomia) ma nella sua forma sistemica può aggredire organi vitali come il cuore, il fegato, l’intestino, il pancreas, i reni, lo stomaco e i polmoni.
Oltre all’apparato osteoarticolare, colpisce anche quello cardiovascolare”. Lo spiega alla Dire la fondatrice e presidente dell’Associazione nazionale Italiana Malati Sindrome di Sjögren (A.N.I.Ma.S.S. ODV), dottoressa Lucia Marotta alla vigilia del simposio che si terrà a Roma oggi, 7 settembre, sulla patologia.
“Si capisce dunque- sottolinea- che si tratta di una patologia degenerativa che presenta un quadro clinico davvero molto complesso. Ecco perchè su questa malattia dovrebbe esserci massima attenzione”.
Marotta sottolinea
poi che bisogna distinguere tra “una forma primaria sistemica e una forma secondaria quando associata ad altre malattie autoimmuni quali l’artrite reumatoide, il lupus, la sclerodermia e il cancro.
Questo, logicamente, fa aumentare il numero quando le due forme vengono accorpate e spesso si associa anche la Sindrome Sicca che impropriamente viene diagnosticata come Sindrome di Sjögren, senza la presenza di Ana ed Ena e senza effettuare la biopsia delle ghiandole salivari minori, mentre la forma primaria sistemica è quella rara e meritevole di tutta l’attenzione”.
In realtà
continua la Presidente A.N.I.Ma.S.S. ODV- è tra le malattie autoimmuni quella con il più alto rischio di linfoproliferazioni,ben 44 volte superiore alla popolazione generale, e c’è il rischio anche del linfoma non-Hodgkin, con una mortalità del 5-8%”.
La Sindrome
scoperta nel 1933 dall’oculista svedese Henrik Sjögren, è una malattia di genere. “È una patologia che colpisce soprattutto le donne, parliamo di un rapporto 9 a 1, in fasce anche abbastanza giovani, tra i 20 e i 30 anni, fino ai 40-50 anni.
La fascia pediatrica
non è esclusa ma in questi casi la malattia è ancora più rara. Siamo infatti in presenza di una malattia rara, che va a complicare la vita delle persone che, come detto, sono soprattutto donne”.
Marotta si sofferma poi sulle criticità e sui bisogni insoddisfatti delle persone affette da questa patologia. “Alcune criticità- informa- sono comuni a tutte le altre malattie rare, come il ritardo diagnostico, la mancanza di ricerca e del farmaco risolutivo, perchè è necessario intervenire opportunamente nelle cure.
A queste criticità
si aggiungono problematiche che vanno a infierire ulteriormente sulla fragilità di queste persone. Mi riferisco alla mancanza di ambulatori dedicati, multidisciplinari/interdisciplinari, che si prendano in carico la persona malata a 360 gradi”.
“Questo- rende poi noto- non avveniva certamente prima del Covid, poi con la pandemia la situazione è diventata davvero drammatica a causa della chiusura di ambulatori, anche in Ospedali ritenuti all’avanguardia.
Ciò ha comportato l’aggravarsi e il degenerare nelle forme sistemiche del quadro clinico e soprattutto a livello polmonare e osteoarticolare”.
Il 7 settembre
quindi la dottoressa Lucia Marotta è stata invitata a partecipare al 15° Symposium International sulla Sindrome di Sjögren, che si terrà a Roma presso l’Auditorium Antonianum.
Un incontro per accendere
i riflettori sulla patologia. “Il nostro obiettivo- afferma- è quello di farla inserire come malattia rara, perchè questo è fondamentale non solo per la nascita degli ambulatori dedicati ma anche per i farmaci sostitutivi, che sono vitali per queste persone ma che a tutt’oggi sono a carico di chi soffre. Infine stimolare la ricerca.
Ad oggi
tutto ciò non esiste. Ad apertura dell’inaugurazione sarà presentato uno studio scientifico, un report epidemiologico nazionale, sulla rarità della malattia. “Si tratta di dati ufficiali che dimostrano come la forma primaria sia veramente rara, quindi al di sotto dei 5 malati ogni 10mila abitanti, parliamo di 3,7.
Lanceremo questi risultati
con l’appoggio della Società Scientifica SIR, la Società Italiana di Reumatologia, diretta dal Presidente, Professor Roberto Gerli, che sarà con me all’inaugurazione di questo Symposium proprio per creare la giusta attenzione su questa malattia, affinché venga inserita come rara nei Lea e nel Registro nazionale delle malattie rare”, conclude.
Leave a Reply